Les malformations cardiaques
Ce sont les maladies du cœurOrgane musculaire central de l'appareil circulatoire, dont les contractions permettent la circulation sanguine dans tout le corps. nées d'une anomalie de fabrication. Elles frappent environ huit nouveau-nés pour mille et un peu moins de la moitié sont des cardiopathies sérieuses.
Origine des malformations cardiaques
Ces malformations se produisent entre la troisième et la huitième semaine de grossesse quand, à partir du tube cardiaque primitif qui se contorsionne et se déforme, le cœur constitue ses quatre cavités et ses quatre valvules avec l'abouchement de plusieurs vaisseaux.
Neuf fois sur dix, il est impossible de déterminer la cause de ces malformations. Pour les cas restants, il peut s'agir soit d'une cause héréditaire ou d'une anomalie des chromosomes, soit d'une infection (par exemple la rubéole), soit d'une intoxication (toxicomanie, tabagisme, alcoolisme, etc.).
Prévention des malformations cardiaques chez la femme susceptible d’être enceinte ou en début de grossesse confirmée :
- s’assurer de l’immunisation contre des maladies infectieuses susceptibles d’entraîner des malformations congénitales, en particulier la rubéole,
- proscrire tabac et alcool,
- prendre un avis médical et rester d'une grande prudence pour toute prise de médicaments.
Des recherches sont donc actuellement entreprises pour étudier les causes génétiques de ces affections car, si sept enfants sur mille naissent porteurs d'une anomalie cardiaque, le risque monte à 45 pour mille si l'un des parents en était lui-même porteur.
Comment sont découvertes les malformations cardiaques ?
Diagnostic prénatal
Il permet, quand cela est possible, d'instituer un traitement dès la malformation connue.
C'est le cas de certains troubles du rythme graves, qu'il est possible de réduire par voie transplacentaire en administrant des médicaments à la mère. Ce sera sans doute, à l'avenir, le cas de certaines malformations obstructives, susceptibles d'interventions instrumentales trans-utérines. Mais, pour l'heure, c'est surtout la préparation optimale à la naissance de beaucoup de ces enfants, avec prise en charge médico-chirurgicale.
10 % seulement des cardiopathies, parmi les mieux visibles, sont dépistées avant la naissance par échographie fœtale. En cas de doute, l'obstétricien peut demander à un cardiologue pédiatre de réaliser une échographie cardiaque détaillée du fœtus permettant de préciser le diagnostic.
- en cas de malformation dépistée in utero, un bilan plus complet peut être effectué pour rechercher d'éventuelles autres malformations associées et vérifier l'absence d'anomalies chromosomiques,
- en cas de cardiopathies incompatibles avec la vie ou risquant de laisser un lourd handicap, une interruption de la grossesse peut être
envisagée en accord avec l'équipe médicale, si les parents en font la demande, - pour les autres malformations, leur découverte avant la naissance permet d'organiser au mieux la surveillance et la naissance de l'enfant, par exemple de prévoir l'accouchement dans un centre où
la prise en charge spécialisée pourra être rapidement réalisée.
Dans 90 % des cas, les cardiopathies sont découvertes après la naissance, voire plus tard dans l'enfance ou à l'âge adulte.
Un certain nombre de signes, rapidement décelables, peuvent mener à la découverte précoce d'une cardiopathie : des troubles respiratoires (respiration très pénible et rapide), une cyanoseTeinte bleutée de la peau, des lèvres et des ongles par défaut d'oxygénation locale ou du fait d'une cardiopathie congénitale. (coloration bleutée de la peau, des lèvres, de la langue, des ongles...), souffle (vibration sonore entendue par le médecin lors de l'auscultationMéthode d'examen permettant d'écouter les bruits produits par le fonctionnement du cœur. Son instrument de base est le stéthoscope. au stéthoscope, comparable au ronronnement du chat) pouvant refléter le passage du sang par un orifice rétréci (sténoseRétrécissement d'un vaisseau ou resserrement anormal de l'orifice d'une valve.) ou en traversant une communication anormaleCommunication entre les deux oreillettes ou les deux ventricules, qui devraient normalement être séparés. C'est une des formes les plus courantes de malformations cardiaques du nouveau-né ou cardiopathies congénitales. (shunt).
La présence de ces signes nécessite la consultation d'un cardiologue (cardiologue pédiatre s'il s'agit d'un enfant) et la réalisation de trois examens complémentaires de base : l’électrocardiogramme (ECGÉlectrocardiogramme.), la radiographie du thorax et l’échocardiographie dopplerSystème d'exploration acoustique de l'écoulement de la circulation sanguine utilisant les ultrasons, souvent couplé à l'échographie. Le principe est la mesure de la vitesse d'écoulement du sang en captant l'écho du signal (émis par une sonde) renvoyé par les globules rouges (effet Doppler)., examen clé qui doit être réalisé par un cardiologue pédiatre.
Nature des malformations cardiaques
Il existe de multiples malformations, certaines rarissimes, d'autres qu'on rencontre plus souvent : 90 % des malformations sont représentées par une douzaine d'entre-elles. Les anomalies peuvent consister en des communications, qui ne devraient pas exister, entre les différentes cloisons du cœur, une absence totale de cloison, une valve non perforée, trop serrée ou qui fuit, un ventriculeChacune des deux cavités inférieures du cœur qui éjectent le sang dans les artères. unique, de mauvaises connexions entre veines ou artèresVaisseaux transportant le sang riche en oxygène du cœur vers les organes. et cœur, etc.
On classe généralement ces malformations en trois catégories : les malformations cyanogènes, les shunts gauche-droite et les sténoses
Mise à jour : 23/09/2010
